Favismo. ¿Sabes de que enfermedad hablamos?

Estoy seguro que si tu médico o pediatra te comenta que existen enfermedades graves que pueden desencadenarse cuando se comen ciertos alimentos lo creerías por la confianza que le tienes a tu profesional de cabecera. Hace aproximadamente 10 días tuve la oportunidad de dar una consulta online de asesoría a una familia con un bebé de 6 meses cuya evolución había sido satisfactoria desde el nacimiento. Mostraba un adecuado crecimiento y desarrollo además de contar con todas sus vacunas. En el momento de la consulta no presentaba ningún síntoma. Sin embargo ayer soy consultado vía online por la presencia súbita de coloración amarilla de la piel y esclera de los ojos , signo que se denomina en términos médicos ictericia y ademas de palidez y malestar general. 

Después de algunas preguntas para orientarme con el cuadro clínico y considerando algunas de las posibles causas a través del interrogatorio encontré que se le había administrado por primera vez una papillas de habas y tratándose de una consulta online lo primero que decidí fue hacerle la indicación para exámenes de urgencia para poder estudiar las probables causas de esa ictericia y qué es producida por diversas patologías sospechando sospechando en primer lugar una entidad clínica muy frecuente en Ecuador y recordando que recientemente tuve un cuadro de un niño con iguales circunstancias y síntomas. 

A la mayor brevedad posible se les realizaron los exámenes y ese mismo día ya después de analizar los resultados de los mismos tomé la decisión de referir a una unidad hospitalaria para un mejor estudio y tratamiento indicando en la referencia la sospecha clínica de una Deficiencia de Glucosa 6 fosfato deshidrogenasa y una de sus formas clínicas de presentación desencadenada por el consumo de habas caracterizada por  anemia aguda producto de  hemólisis (ruptura de los glóbulos rojos). El estado del pequeño paciente era grave.

La Deficiencia de Glucosa 6 fosfato deshidrogenasa es un defecto enzimático frecuente de los glóbulos rojos. La mayoría de los niños cursan de manera asintomáticos pero bajo determinadas condiciones,  sobre todo desencadenados por fármacos,  infecciones o alimentos se produce ruptura o hemólisis de estos glóbulos rojos. Cuándo el caso se relaciona con la ingestión de habas estamos en presencia de un Favismo. 

El favismo forma parte de las diferentes formas de presentarse la Deficiencia congénita de la Glucosa 6 fosfato deshidrogenasa. Está encima propia del eritrocito mantiene la integridad de los mismos frente a diferentes insultos o agresiones. Por lo que la ausencia de esta enzima aumenta la vulnerabilidad de los glóbulos rojos a ser destruidos. 

En el caso del Favismo se ha demostrado que existen elementos tóxicos en las habas que al ser ingeridos y absorbidos en tubo digestivo son capaces de producir ruptura de los glóbulos rojos lo que ocasiona una anemia aguda que pone en peligro la vida del paciente. 

Esta enfermedad se conoce desde el siglo XX y aunque tuvo una mayor presencia en los países costeros al Mediterráneo se fue extendiendo y hoy hay presencia en todos los países ne parte por la incorporación de las habas a la dieta de muchas  naciones. 

Para que se tenga una idea de la toxicidad de las habas hacia estos pacientes que carecen de la enzima Glucosa 6 fosfato deshidrogenasa el simple hecho de inhalar en los campos de habas o exponerse a la leche materna , cuya madre haya consumido habas o ponerse en contacto con las habas puede ocasionar una crisis hemolítica de Favismo. 

Como rasgo particular los síntomas pueden aparecer rápidamente con un periodo de tiempo que va desde 5 a 24 horas después de la ingesta y predomina la pérdida de hemoglobina por la orina.  la elevación de las enzimas hepáticas y la bilirrubina,  la anemia aguda y grave, trastornos que pueden llevar a fallo renal e insuficiencia cardíaca. Todas estas condiciones pueden ocasionar la muerte del niño o del paciente.

Una vez que el paciente ha sido diagnosticado con esta deficiencia enzimática y superada la crisis hemolítica hay que aprender a vivir con esta situación de salud ya que el manejo más eficaz de esta enfermedad es prevenir la ruptura de los glóbulos rojos. La familia y el paciente deben conocer cuáles son los alimentos o medicamentos que pueden ser desencadenantes de la enfermedad.

Si se demuestra que la crisis se origina por el consumo de habas entonces puede llevar un régimen normal de vida evitando la ingestión de habas o productos que las contengan así como se recomienda evitar el contacto con la planta.

Al inicio de cualquier enfermedad infecciosa por muy leve que sea debe tener asistencia médica para poder determinar desde los inicios la posibilidad de una crisis hemolítica. Existen medicamentos que han sido identificados como desencadenantes y deben ser del conocimiento de la familia.

Por lo general estos pacientes con medidas de prevención pueden llevar una vida normal y su desarrollo en el caso de los niños es adecuado. a medida que van creciendo se van educando con relación a su proceso para que aprendan cuáles serían las restricciones específicas . Si bien no es una enfermedad frecuente en lo personal me llama la atención la incidencia que tiene esta afección en la población infantil de Ecuador. 

Los invito a profundizar sobre esta enfermedad para que aprendan de otros alimentos que también pueden ser desencadenantes de crisis hemolíticas en aquellos niños o pacientes que padezcan la Deficiencia congénita de Glucosa 6 fosfato deshidrogenasa. 

Los invito a compartir sus experiencias en caso de que conozcan familiares o amigos con la enfermedad y que nos dejen sus preguntas, comentarios o sugerencias sobre temas que les gustaría que aborde en este Blog.

Recuerden que seguimos en emergencia sanitaria por la epidemia del coronavirus y me mantengo en la consulta virtual online. Pueden visitar el enlace de la consulta aquí: 

Consultorio Pediátrico Virtual del Dr. Franklin Fernández

Muchas Gracias,

Dr Franklin Fernández Torres

pediatra diplomado en nutrición infantil.

Consultorio pediátrico especializado "porque te quiero sano"